O curso “Medicina Diagnóstica: Interação Clínico-Laboratorial”, realizado pelo Grupo Sabin com o objetivo de orientar estudantes dos últimos períodos de medicina e médicos residentes quanto à solicitação adequada de exames, apresentou os “Erros inatos da imunidade. Diagnóstico das deficiências predominantemente de anticorpos”.
A especialista em imunologia Dra. Karina Mescouto considera importante investigar qualquer tipo de suspeita de deficiência de anticorpos, tido como um dos principais erros inatos da imunidade.
Este artigo contém a síntese dos principais tópicos discutidos na aula. Lembrando que a apresentação completa pode ser assistida no vídeo aqui disponibilizado.
O que são os erros inatos da imunidade?
Para abrir os debates desta aula, Dra. Karina contextualiza sobre o que, de fato, significa a expressão “erros inatos da imunidade” — também conhecida como imunodeficiências primárias.
Considerada uma terminologia relativamente nova, trata-se de um grupo de doenças congênitas que afetam algum componente do sistema imunológico, ocasionando os mais variados tipos de infecção. A médica chama a atenção do aluno para o aumento progressivo do número de erros inatos da imunidade, que saltou de 100 defeitos genéticos, no ano de 2000, para 485, em 2022.
Embora as manifestações clínicas sejam desenvolvidas em qualquer idade, essas doenças são prevalentes no público infantil.
Como os erros inatos da imunidade são classificados?
A depender do mecanismo afetado, os erros inatos da imunidade são classificados em:
- Imunodeficiência combinada de células T e B;
- Imunodeficiência com características sindrômicas;
- Deficiência predominantemente de anticorpos;
- Doenças com imunodesregulação;
- Defeitos congênitos dos fagócitos;
- Defeitos da imunidade inata;
- Doenças autoinflamatórias;
- Deficiências do complemento;
- Falência medular;
- Fenocópias dos erros inatos da imunidade.
Dentro dessa classificação, o grupo “Deficiência predominantemente de anticorpos” representa a maior incidência de pacientes em âmbito mundial. Por essa razão, é utilizado como escopo desta aula.
Entendendo a deficiência predominantemente de anticorpos
Para a melhor compreensão sobre as deficiências de anticorpos, é necessário fazer uma revisita aos conceitos básicos de imunologia.
A imunologista aproveita, então, para demonstrar, de forma didática, as divisões do sistema imune em imunidade inata e imunidade adaptativa. Em seguida, usa como exemplo a resposta imune das células B em contato com antígenos e seus diferentes estágios.
Quer assistir ao review completo? Confira no vídeo abaixo:
É possível acompanhar, ainda, o estudo de alguns casos clínicos em pacientes reais, facilitando o entendimento sobre os erros inatos da imunidade, com base nos critérios de imunodeficiência primária definidos pelo Grupo Brasileiro de Imunodeficiências (BRAGID).
A deficiência predominantemente de anticorpos é dividida em quatro grupos com as seguintes características:
- Diminuição importante de todos os isotipos de Ig (IgG, IgA e IgM), com linfócitos B muito reduzidos ou ausentes. Exemplo: agamaglobulinemia;
- Diminuição importante de, ao menos, dois isotipos de Ig (IgG e IgA/IgM), com número normal ou reduzido de células B. Exemplo: fenótipo da Imunodeficiência Comum Variável (ICV);
- Diminuição importante de IgG e IgA, além de IgM normal ou elevada com linfócitos B normais. Exemplo: hiperIgM;
- Deficiências de isotipos, cadeias leves ou funcionais geralmente com número normal de linfócitos B. Exemplos: deficiência seletiva de IgA ou de anticorpo específico.
De acordo com artigo publicado pelo Jornal de Pediatria, em 2021, o início dos sintomas de deficiência predominantemente de anticorpos ocorre, em geral, após os seis meses de vida. É o período em que a criança começa a ter maior produção de anticorpos e pode manifestar infecções respiratórias de repetição, gastrointestinais ou autoimunes, quando há deficiência da produção ou função dos anticorpos.
Como investigar a imunodeficiência?
A avaliação de pacientes com suspeita de imunodeficiência primária deve começar pelo hemograma. No exame, são analisados alguns parâmetros essenciais: identificar quadro de anemia; avaliar a produção de leucócitos; analisar nível de plaquetas.
O hemograma atua como uma fotografia inicial do paciente. O próximo passo é realizar a dosagem das imunoglobulinas séricas (IgG, IgM, IgA e IgE), sendo recomendável também o exame de albumina. Neste ponto da aula, Dra. Karina faz uma breve explanação sobre as funções efetoras dos anticorpos, além de trazer os valores de referência utilizados para avaliar as imunoglobulinas na população brasileira.
Ela lembra que, quando o organismo entra em contato com a célula que reconhece o antígeno, ocorre a produção de anticorpo específico, que também deve ser avaliado. Para exemplificar, mostra o caso de um paciente que tomou a vacina dupla tetânica. Ao ter conhecimento disso, o médico naturalmente infere que o paciente entrou em contato com o antígeno do tétano, devendo, portanto, solicitar as sorologias relacionadas ao antígeno específico (tétano), isto é, a sorologia vacinal.
Dando sequência aos testes indicados para a avaliação diagnóstica da deficiência de imunidade, está o de imunofenotipagem de linfócitos, que permite identificar os tipos de linfócitos e medir a população celular, através da técnica de citometria de fluxo. Assim como nas imunoglobulinas, a imunologista também mostra os valores de referência de linfócitos usados atualmente em nosso país, bem como orienta o aluno acerca da melhor forma de interpretação do resultado.
E, é claro, que não podemos deixar de ressaltar que é possível identificar precocemente defeitos graves de linfócitos B em crianças — público mais atingido pela deficiência imunológica — através de exames de triagem neonatal para imunodeficiências combinadas e agamaglobulinemias, conhecidos popularmente como “testes do pezinho”. Nesse caso, o rastreamento é feito por meio dos KRECs (sigla para Kappa-deleting Recombination Excision Circles) e dos TRECs (sigla para T-cell Receptor Excision Circles).
Com esta dinâmica apresentação, ministrada pela Dra. Karina Mescouto, pode-se concluir que a investigação laboratorial determina a boa condução diagnóstica e estabelece a terapêutica adequada.
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