A granulomatose de Wegener é uma doença que ganhou destaque recentemente em mídias televisivas e digitais, gerando interesse e dúvidas na população.
Trata-se de uma doença autoimune rara que afeta tipicamente os vasos sanguíneos dos sistemas respiratório e renal, acometendo principalmente os seios da face, pulmões e rins. Estima-se que a granulomatose de Wegener atinja cerca de três a cada 100 mil pessoas, com incidência semelhante entre homens e mulheres. É uma doença que pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum entre 40 e 70 anos e raramente afeta crianças.
A principal característica clínica da granulomatose de Wegener é a presença de inflamação e destruição de vasos sanguíneos, comprometendo o aporte sanguíneo a órgãos e tecidos. Os primeiros sintomas apresentados costumam ser leves e inespecíficos, envolvendo geralmente as vias aéreas superiores.
Embora seja uma doença rara, é grave e potencialmente fatal se não for tratada corretamente, podendo levar à insuficiência renal, insuficiência respiratória e outras complicações. Por isso, é importante procurar auxílio médico em caso de sintomas persistentes para uma avaliação mais específica.
Neste conteúdo, traremos informações essenciais sobre a granulomatose de Wegener para sanar as suas principais dúvidas.
O que é a granulomatose de Wegener?
A granulomatose de Wegener é uma doença de origem autoimune enquadrada no grupo das vasculites (inflamação nos vasos sanguíneos), que pode afetar vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre de diversas partes do corpo. Os alvos mais comuns são os vasos dos seios da face, dos rins e dos pulmões.
É uma doença descrita, pela primeira vez, na década de 30, pelo médico alemão Friedrich Wegener (origem do nome da doença) e, desde então, tem sido objeto de estudos e pesquisas. Atualmente, sua denominação foi alterada para granulomatose com poliangiite, para refletir com mais precisão os sintomas que a acompanham.
O termo “autoimune” refere-se à produção inapropriada de anticorpos pelo sistema imunológico, que acabam atacando o próprio organismo (autoanticorpos), ou, no caso da granulomatose, os vasos sanguíneos. As causas que levam a essa desregulação do sistema imune são desconhecidas e não existem evidências científicas de que a doença possua origem hereditária.
Como consequência, a inflamação gerada pela resposta autoimune prejudica o fluxo sanguíneo e o aporte adequado de oxigênio para as células. Isso causa uma lesão tecidual inflamatória chamada granuloma (em forma de grãos), a qual pode ser observada microscopicamente por meio de biópsia. Com o avanço do quadro, os granulomas destroem os vasos e impedem o aporte de sangue para os órgãos, causando necrose dos tecidos afetados.
Quais os principais sintomas da granulomatose de Wegener?
Os sintomas variam de acordo com o paciente e a gravidade do quadro clínico. Conforme mencionado, os primeiros sinais costumam ser leves e inespecíficos, incluindo cansaço, perda do apetite, febre baixa, entre outros. Com a progressão da doença, surgem sintomas mais específicos, inicialmente nas vias do trato respiratório (nariz, seios da face e pulmões). Os principais sintomas são:
- rinite;
- sinusite;
- congestão nasal com crostas no interior e ao redor do nariz;
- hemorragias nasais frequentes;
- falta de ar e tosse, que pode produzir catarro com presença de sangue;
- rouquidão.
A progressão da doença pode ser rápida, com piora da sinusite e sem resposta a tratamentos convencionais. Deformidades e ulcerações na cavidade nasal também podem se desenvolver, com afundamento da pirâmide nasal.
Acometimento pulmonar
Uma parcela dos pacientes pode apresentar apenas sintomas pulmonares brandos, entretanto, boa parte dos casos evolui para formas mais graves.
A lesão vascular e a formação de granulomas no tecido dos pulmões leva a um quadro grave de hemorragia pulmonar, expectoração de sangue, tosse e falta de ar, podendo ser potencialmente fatal se não for tratada de forma rápida e efetiva.
Acometimento renal
Além das vias respiratórias, outro órgão bastante afetado pelo avanço da granulomatose de Wegener são os rins, gerando um quadro de glomerulonefrite necrosante.
A presença de insuficiência renal aguda é o principal achado clínico que caracteriza o quadro de glomerulonefrite, acompanhada de elevação aguda dos níveis de creatinina plasmática, hipertensão arterial e presença de sangue na urina. Com o tempo, a inflamação dos vasos renais destrói o tecido renal, levando à perda funcional dos rins e à necessidade de hemodiálise em quadros mais graves.
De forma menos recorrente, quando comparado aos pulmões e rins, a doença pode atingir também outros órgãos e tecidos, como a pele (formação de bolhas, erupções, úlceras e hemorragias), articulações, lesões neurológicas, otite e olhos.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da doença é realizado considerando os achados clínicos e exames laboratoriais. O principal exame utilizado para diagnóstico é a detecção do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ou ANCA) no sangue, um autoanticorpo característico da granulomatose de Wegener. Estima-se que, em até 90% dos casos, o ANCA esteja presente no plasma sanguíneo dos pacientes.
Para a confirmação do diagnóstico, são solicitadas também biópsias do tecido afetado para a identificação microscópica das lesões características (granulomas).
Existem casos em que a doença acomete simultaneamente os rins e os pulmões. Nesses quadros, a presença de expectoração com sangue associada à hematúria (sangue na urina) ou a elevação súbita da creatinina podem ser indicativos da doença e auxiliar no diagnóstico diferencial, em conjunto com as análises laboratoriais mencionadas anteriormente.
Existe tratamento para a granulomatose de Wegener?
Sim, existe. Normalmente, o tratamento é feito utilizando medicamentos glicocorticoides, imunossupressores e agentes imunobiológicos, em diversas combinações. O objetivo do tratamento é a obtenção da remissão da doença com a maior brevidade possível.
Em quadros graves, os principais medicamentos de escolha incluem a prednisona (glicocorticoide) em doses elevadas, combinada com a ciclofosfamida (agente quimioterápico), ou rituximabe (agente biológico), para redução rápida da inflamação nos vasos e controle da reação imunológica.
Após a melhora do paciente, outras opções terapêuticas são utilizadas, como o metotrexato, micofenolato de mofetila ou azatioprina, agentes imunossupressores com o objetivo de manter o paciente em remissão. A escolha da dosagem e combinação de quais medicamentos serão utilizados dependerá do critério médico e condição clínica do paciente, avaliando-se também os possíveis efeitos colaterais que o tratamento poderá desencadear.
O objetivo final da terapia é alcançar a remissão completa da doença, sem a presença de recaídas. Hoje, com o aparecimento de novos fármacos e novas propostas terapêuticas, é possível atingir a remissão da doença em uma proporção significativa de pacientes, diminuindo consequentemente a mortalidade e aumentando a expectativa de vida.
Apesar dos bons resultados terapêuticos, é importante destacar que não existe uma cura definitiva para a doença. Portanto, é fundamental buscar auxílio médico na presença dos sintomas sugestivos, além de manter suas consultas e exames de rotina sempre em dia. Detectar precocemente a granulomatose de Wegener é fundamental para o sucesso do tratamento e para evitar complicações graves.
Agora que você já sabe o que é a doença, sugerimos a leitura do conteúdo sobre o que são doenças autoimunes e como identificá-las, para que você se mantenha sempre informado sobre a sua saúde.
Referências:
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